венозна кров (сироватка) / медичний персонал у діагностичному центрі або вдома
взяття крові рекомендовано проводити вранці натщесерце, після 8-14 годин нічного періоду голоду (воду пити можна), допустимо вдень через 4 години після легкого їжі.
лінійний імуноаналіз – імуноблот (Euroimmun, Німеччина)
Васкуліти - гетерогенна група захворювань, при яких запалення стінки кровоносних судин спричиняє її пошкодження, що може призводити до кровотечі та обмеження кровотоку, і, як наслідок, до ішемії та некрозу тканин, які живились ураженими судинами. При деяких категоріях васкулітів також спостерігається характерне пошкодження тканин, яке не є пов’язаним із запаленням судин.
Васкуліти загалом поділяють на 2 групи: інфекційні (викликані безпосередньо інвазією і розмноженням патогенного мікроорганізму в стінці судини) і неінфекційні.
В актуальній класифікації неінфекційних васкулітів (International Chapel Hill Consensus Conference, 2012) окрім головних категорій, котрі передусім враховують діаметр уражених судин (великі, середні, малі та різного калібру), або органну специфічність (моноорганний васкуліт), виокремлено васкуліти, які дотепер називали вторинними.
| група васкулітів | нозологічна форма |
| Васкуліт великих судин | артеріїт Такаясу, гігантоклітинний артеріїт |
| Васкуліт судин середнього калібру | вузликовий поліартеріїт, хвороба Кавасакі |
| Васкуліт дрібних судин | васкуліт, асоційований з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) - мікроскопічний поліангіїт, гранулематозний поліангіїт (Вегенера), еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (Черджа-Стросc); васкуліт, асоційований з імунними комплексами: хвороба, асоційована з антитілами до базальної мембрани, кріоглобулінемічний васкуліт дрібних судин шкіри, IgA-асоційований васкуліт (Шенлейна-Геноха), гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (анти-C1q-асоційований васкуліт). |
| Васкуліт судин різного калібру | васкуліт при хворобі Бехчета, васкуліт при синдромі Когана |
| Моноорганний васкуліт | шкірний лейкоцитокластичний васкуліт, шкірний васкуліт, первинний васкуліт центральної нервової системи, ізольований аортит, шкірні васкуліти (васкуліт, асоційований з антитілами IgM/IgG, індуративна еритема Базена, стійка піднесена еритема, гіпергамаглобулінемічна пурпура Вальденстрема, уртикарний нормокомплементемічний васкуліт), інші. |
| Вваскуліт при системному захворюванні | васкуліт при СЧВ (вовчаковий васкуліт), ревматоїдний васкуліт, саркоїдальний васкуліт, інші |
| Васкуліт ймовірної етіології | HCV-асоційований кріоглобулінемічний васкуліт, HBV-асоційований васкуліт, сифілітичний аортит, васкуліт, асоційований з відкладенням імунних комплексів, медикаментозний васкуліт, васкуліт, асоційований з новоутвореннями, інші. |
Антитіла до цитоплазми нейтрофілів (ANCA, від англ. Anti-Neutrophilic Antibodies) – серологічні маркери, які виявляються у більшості пацієнтів з первинними системними васкулітами. При васкулітах ANCA спрямовані переважно проти двох основних компонентів первинних гранул нейтрофілів – серинової протеїнази-3 (анти-PR-3) та мієлопероксидази (анти-MPO). Аутоантитіла (ANCA) можуть виступати в ролі лабораторних маркерів васкулітів, асоційованих з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA), в деяких випадках – васкулітів, пов’язаних з імунними комплексами. Хоча зустрічаються й «ANCA-негативні» випадки цих захворювань.
Антитіла до мієлопероксидази (анти-МРО) спрямовані проти різних компонентів нейтрофілів.
До цього часу залишається недостатньо з’ясованим питання: анти-МРО є причиною васкуліту, чи вони з’являються вторинно, у відповідь на ушкодження судинної стінки. Ці антитіла асоційовані переважно з ураженням нирок.
Рівень анти-МРО залишається достатньо високим навіть при досягненні клінічної ремісії та не відображає активності захворювання. Це особливо характерно для лікарського васкуліту, при якому результат аналізу може залишатися позитивним впродовж декількох років після скасування прийому препаратів. У цьому зв’язку аналіз не використовують для контролю за лікуванням.
Як правило, пацієнти з васкулітом схильні до одного чи декількох рецидивів хвороби після курсу імуносупресивної терапії. Показано, що виявлення анти-МРО-це більш сприятлива прогностична ознака, ніж виявлення антитіл до протеїнази-3. Наявність анти-МРО асоційовано з меншою частотою рецидивів та скорішою відповіддю на терапію.
Специфічність аналізу по відношенню до мікроваскуліту складає 80%. Антитіла до мієлопероксидази також виявляються при деяких інших хворобах, таких як системний червоний вовчак, інтерстиціальний гломерулонефрит, саркоїдоз. Оскільки дослідження не є строго специфічним для якогось конкретного захворювання, результати аналізу інтерпретуються з урахуванням додаткових анамнестичних, лабораторних та інструментальних даних.
Антитіла до протеїнази-3 (антитіла до серинової протеїнази) - це різновид антитіл до цитоплазми нейтрофілів (АНЦА), специфічний серологічний маркер гранулематозу Вегенера.
Гранулематоз Вегенера - це системне прогресуюче аутоімунне захворювання з пошкодженням судин дрібного та середнього калібру і формуванням некротичних гранульом. Для даної хвороби притаманне залучення до патологічного процесу верхніх дихальних шляхів, легень, нирок.
На початку захворювання симптоми неспецифічні: лихоманка, втома, втрата маси тіла, біль у м’язах та суглобах, пітливість. Верхні дихальні шляхи пошкоджені у 90% хворих - це проявляється наполегливим ринітом, синуситом, перфорацією носової перегородки. У більшості випадків в тканинах легень формуються інфільтрати, які можуть розпадатися та формувати порожнини. Ураження нирок супроводжується гломерулонефритом з протеїнурією та гематонурією, прогресуючою нирковою недостатністю. Також може розвинутись середній серозний отит, сенсоневральна втрата слуху, пошкодження органа зору (епісклеріт, кератит), зміни на шкірі (пурпура, що пальпується, виразки, синдром Рейно), афтозний стоматит, полінейропатія, ушкодження серця (перекардит, аритмії), серцево-судинна недостатність.
Антитіла до базальної мембрани клубочку (антитіла до GBM) - це аутоантитіла, спрямовані проти одного з структурних компонентів колагену IV типу, який знаходиться в базальній мембрані ниркових клубочків та легеневих альвеол. Взаємодія цих аутоантитіл з базальною мембраною призводе до запалення, що має прояв у вигляді гломерулонефриту і легеневої кровотечі. Виявлення антитіл до GBM в поєднані з гломерулонефритом та ураження легеневої тканини має назву синдром Гудпасчера. Антитіла до антигену GBM є маркером усіх типів аутоімунного гломерулонефриту. Слід зазначити, що приблизно у 30% випадків виявити пошкодження легень не вдається, в цьому разі кажуть про гломерулонефрит, що спричинили антитіла до GBM. Відмінна особливість гломерулонефриту, спричиненого антитілами до GBM (в складі синдрома Гудпасчера або в якості ізольованого захворювання), має агресивний і прогресуючий характер його протікання. Він потребує призначення високих доз імуносупресивної терапії. Ці особливості відрізняють гломерулонефрит, спричинений антитілами до GBM, від інших гломерулонефритів з більш сприятливим прогнозом. Тут повинна бути проведена прискіплива діагностика.
Основою диференціальної діагностики гломерулонефритів є лабораторні тести та біопсія. В деяких випадках, коли стан пацієнта не дозволяє проводити біопсію нирок, лабораторні тести – це єдиний спосіб діагностики. Всі результати аналізів слід оцінювати з урахуванням даних гістологічного та імуногістохімічного дослідження біоптату нирки.
Як правило, під час обстеження пацієнта з ознаками гломерулонефриту, антитіла до GBM досліджують комплексно з іншими маркерами, включно з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA), антитілами до ядерних антигенів (ANA), компонентами компліменту, кріоглобулінами, антистрептолізином-О тощо. Слід пам’ятати, що приблизно 20-30% пацієнтів з гломерулонефритом, викликаним антитілами до GBM, також можуть бути виявлені ANCA.
Інтерпретація результатів досліджень містить інформацію для лікаря і не є діагнозом. Інформацію з цього розділу не можна використовувати для самодіагностики та самолікування. Точний діагноз ставить лікар, використовуючи як результати даного обстеження, і потрібну інформацію з інших джерел: анамнезу, результатів інших обстежень тощо.
Одиниці виміру: - Визначаються три типи аутоантитіл, асоційованих з васкулітами - антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (АНЦА, ANCA):
Результат оцінюється за рівнем реакції антитіл з окремими антигенами (MPO, PR3, GBM). Рівень реакції антитіл оцінюється в умовних одиницях інтенсивності, які дозволяють визначити клас реакції. Клас реакції дозволяє оцінити «ступінь позитивності» результату: 0 - негативно; (+) – «сіра зона»; +, ++, +++ - позитивно різної інтенсивності. Інтенсивність реакції не корелює лінійно з концентрацією антитіл, проте відображає склад та афінність молекул імуноглобулінів. В нормі реакція з усіма антигенами – негативна (відсутність специфічних аутоантитіл).
Антитіла до мієлопероксидази (Anti-MPO): мікроскопічний поліангіїт; синдром Черджа-Стросc; малоімунний напівмісячний гломерулонефрит; гранулематоз Вегенера; інтерстиціальний (лікарський) гломерулонефрит; саркоїдоз; синдром Гудпасчера; системний червоний вовчак; ревматоїдний артрит; первинний склерозуючий холангіт; синдром Фелті; IgA-нефропатія; неспецифічний виразковий коліт; хвороба Крона; вірусні інфекції (хронічний вірусний гепатит).
Антитіла до протеінази 3 (Anti-PR3): гранулематоз Вегенера (90-95% випадків при активному захворюванні та 50-70% без вираженої активності васкуліту); швидко прогресуючий гломерулонефрит (підвищення у 50% випадків); мікроскопічний поліангіїт (10-30%); вузликовий поліартериіт (10%); синдром ЧерджаСтросc (інколи); синдром Гудпасчера (менш ніж 5%).
Антитіла до базальної мембрани клубочків нирок (Anti-GBM): синдром Гудпасчера; гломерулонефрит, викликаний аутоантитілами до базальної мембрани; ANCA-ассоційовані васкуліти (мікроскопічний поліангіїт, синдром Черджа-Стросc).
Кінцевий діагноз «васкуліт» може бути встановлений тільки на підставі даних біопсії та патогістологічного дослідження матеріалу.
Наявність аутоантитіл до антигенів нейтрофілів (ANCA: Anti-MPO, Anti-PR3) та антитіл до базальної мембрани клубочків нирок (Anti-GBM) під питанням. Може бути корисним повторне дослідження через 10-14 днів.
Норма. При відсутності антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл у крові не можна виключити «ANCAнегативні» випадки васкулітів.
Результати аналізу можуть змінюватися протягом захворювання та при його лікуванні. Для деяких АНЦА динамічні зміни на протязі хвороби не є характерними, тому результат може бути позитивним впродовж тривалого часу після досягнення клінічної ремісії. Використання імуносупресивної терапії та плазмаферезу може призвести до зниження рівня або повного зникнення вказаних антитіл.
Зверніть увагу!
Сплачуйте за аналізи онлайн з картки або через GooglePay та отримуйте знижку до 10% вже зараз.