ПОКАЗАННЯ ДЛЯ ПРИЗНАЧЕННЯ
- Діагностика антифосфоліпідного синдрому (в комплексі з аналізом на вовчаковий антикоагулянт).
- Випадки венозних та артеріальних тромбозів різної локалізації, тромбоемболій, динамічних порушень мозкового кровообігу та ішемічних інсультів у віці молодше 50 років, або рецидивуючі епізоди в будь-якому віці.
- Невиношування вагітності (внутрішньоутробна загибель плода, повторні втрати плода).
- Помірна тромбоцитопенія, що поєднується з тромбозами.
- Зміна лабораторних показників системи гемостазу (коагулограми), перш за все не обґрунтоване подовження АЧТЧ.
- Обстеження пацієнтів із системним червоним вовчаком та іншими аутоімунними захворюваннями.
- При виявленні позитивних результатів на вовчаковий антикоагулянт.
- Хибнопозитивні «класичні» серологічні реакції для діагностики сифілісу (реакція Васермана (RW), РМП).
КЛІНІЧНЕ ЗНАЧЕННЯ, ДІАГНОСТИЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
Антифосфоліпідний синдром (АФС) – набута аутоімунна форма тромбофілії, що характеризується наявністю клінічних ознак тромбозів які пов’язана з синтезом антитіл до фосфоліпід-білкових комплексів (антифосфоліпідних антитіл). Код в Міжнародній класифікації хвороб 10 перегляду – D68.8.
Клінічні прояви: рецидивуючі тромбози (артеріальні та(або) венозні), акушерська патологія (синдром втрати плоду, токсикоз, нефропатія, загроза переривання вагітності) - часто буває першим проявом АФС, тромбоцитопенія, анемія, ураження клапанів серця, поліорганна недостатність (за рахунок тромбозу судин мікроциркуляторного русла при «катастрофічному АФС»), ураження нирок (тромботична ангіопатія), ліведо (розгалужені синюшні плями на шкірі), артеріальна гіпертензія, неврологічні порушення (епілептичні напади, хорея, деменція, зорова нейропатія, мігренеподібна головний біль).
Всі форми АФС умовно можна розділити на дві групи: первинний – АФС без встановлених супутніх аутоімунних розладів; вторинний – АФС, що розвивається на фоні існуючої аутоімунної патології (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, системний склероз тощо), онкопатології (карциноми, лейкози, мієлопроліферативні захворювання), хронічних інфекцій.
Поява антифосфоліпідних антитіл може спостерігатися при вживанні лікарських засобів (оральні контрацептиви, хлорпромазин, фенотіазинові нейролептики, прокаїнамід, фенітоїн, гідралазин), при гострих інфекціях (вірусні, бактеріальні, паразитарні). В цих випадках поява лабораторних маркерів АФС носить транзиторний характер, без патологічного впливу на систему гемостазу. Саме тому лабораторна оцінка маркерів АФС повинна проводитися в динаміці. Спадкові форми АФС зустрічаються вкрай рідко.
По діагностичній достовірності АФС умовно розділяють на: імовірний та достовірний.
Достовірний АФС діагностується при наявності принаймні одного клінічного та одного лабораторного діагностичного критерію.
Клінічні діагностичні критерії АФС:
- Судинний тромбоз - один або більше клінічних епізодів артеріального, венозного тромбозу або тромбоз дрібних судин в будь-якій тканині або органі.
- Патологія вагітності - один або більше випадків внутрішньоутробної загибелі морфологічно нормального плоду після 10 тижнів гестації (нормальні морфологічні ознаки плоду документовані на УЗД, або безпосереднім оглядом плоду), один або більше випадків передчасних пологів морфологічно нормального плоду до 34 тижнів гестації через виражену прееклампсію, або еклампсію, або виражену плацентарну недостатність, три або більше послідовних випадків спонтанних абортів до 10 тижнів гестації (виняток - анатомічні дефекти матки, гормональні порушення, хромосомні порушення)
Лабораторні діагностичні критерії АФС:
- Вовчаковий антикоагулянт - в двох або більше випадках дослідження з проміжком не менше 12 тижнів. Тестування повинно проводитися у відповідності до міжнародних рекомендацій (стандарт CLSI H60-A, Laboratory Testing for the Lupus Anticoagulant; Appoved Guideline /April 2014/).
- Антитіла до фосфоліпідів (IgM та(або) IgG) - в двох або більше випадках дослідження з проміжком не менше 12 тижнів (антитіла до кардіоліпіну, β2-глікопротеїну I та інших фосфоліпідів).
Антифосфоліпідні антитіла (АФА) – гетерогенна група ауто-, аллоімунних антитіл (IgG, IgM, IgA), активність яких направлена проти основних компонентів клітинних мембран – фосфоліпідів (фактично проти всіх тканин). Різні типи мембраних фосфоліпідів (фосфатидилсерин, кардіоліпін, фосфатиділінозитол, фосфатиділовая кислота, фосфатиділхолін) відіграють важливу роль в ініціації процесу згортання крові (приймають участь у формуванні кров'яного згустку, входять до складу протромбінового комплексу тощо). Антитіла до фосфоліпідів, які безпосередньо звязуються з мембранними фосфоліпідами, змінюють рівновагу між про- та антикоагулятною системами в бік утворення тромбів. Порушують нормальне функціонування ендотелію кровоносних судин, викликаючи васкулопатії (звуження судин). Механізми патогенної дії та індукції тромбозу антифосфоліпідними антитілами вивчені недостатньо. Їмовірно вони можуть включати інтерференцію з ендогенними антикоагулянтами (у тому числі інгібування шляху протеїну С, порушення антикоагулянтного захисту, пов'язаного з анексином V, інгібування антитромбіну), взаємодія з ендотеліальними клітинами, що призводить до виділення тканинного фактора та експресії молекул адгезії, зв'язування та активацію тромбоцитів, активацію системи комплементу.
Взаємодія АФА з фосфоліпідами являє собою складний феномен, в реалізації якого важливу роль відіграють кофактори. Один з них - β-2-глікопротеїн, присутній в нормальній плазмі в асоціації з ліпопротеїнами (аполіпопротеїн Н). Він володіє природною антикоагулянтної активністю. АФА зв'язуються ендотелієм судин в присутності β-2-глікопротеїну, стимулюють синтез фактора Віллебранда, індукують активність тканинного фактора ендотеліальними клітинами, стимулюють процес гемокоагуляції. Таким чином, під впливом АФА формується та реалізується прокоагулянтний потенціал.
Дослідження АФА використовують у діагностиці антифосфоліпідного синдрому (АФС).
ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ
Результати лабораторних досліджень не являються діагнозом. Інформацію з цього розділу не можна використовувати для самодіагностики і самолікування. Діагноз встановлює лікар, використовуючи як результати цього аналізу, так й інформацію з інших джерел (клінічна картина, історія хвороби, інші додаткові обстеження).
Одиниці виміру: Од/мл (одиниць в мілілітрі)
Альтернативні одиниці виміру:
Межі визначення: 0.5-100 Од/мл
Результат дослідження надається в кількісному форматі.
Визначаються антитіла окремих класів M та G (IgM, IgG) до суміші фосфоліпідів (без диференціювання): кардіоліпін, β2-глікопротеїн I, фосфатидилсерин, фосфатидилінозитол, фосфатидилова кислота.
В нормі антитіла до фосфоліпідів відсутні – негативний результат (не залежно від статі та віку).
В кількісному форматі негативний результат визначається при рівні <10 Од/мл:
Anti-Phospholipid IgM, IgG <10 Од/мл – антитіла не виявлені.
ПІДВИЩЕННЯ РІВНЯ / ПОЗИТИВНИЙ РЕЗУЛЬТАТ
- Антифосфоліпідний синдром (АФС).
- Системний червоний вовчак (СЧВ), ревматоїдний артрит, виразковий коліт та інші аутоімунні розлади.
- Інфекції (найчастіше тимчасово).
- Злоякісні пухлини.
- Вплив лікарських засобів (рідко) – оральні контрацептиви, психотропні засоби.
- Іноді у практично здорових осіб.
ЗНИЖЕННЯ РІВНЯ / НЕГАТИВНИЙ РЕЗУЛЬТАТ
Особливого клінічного значення не має. В нормі результат негативний.
ІНТЕРФЕРУЮЧІ ФАКТОРИ
Реагенти, що використовуються для аналізу на сифіліс, містять фосфоліпіди, які можуть бути причиною помилково-позитивного результату у пацієнтів з антифосфоліпідними антитілами. Через це, тест на АФС інколи призначається для визначення причин позитивної реакції на сифіліс.
У осіб похилого віку АФА виявляються частіше ніж у молодих і не завжди корелюють з клінічними проявами.
